Les équipes du centre de référence des cardiomyopathies et des troubles du rythme cardiaque héréditaires ou rares de Bichat mettent tout en œuvre au quotidien pour accompagner au mieux la prise en charge des patients et améliorer leur qualité de vie.»
Pr Fabrice Extramiana
Le Centre de référence constitutif des Maladies cardiaques héréditaires ou rares est organisé sous la forme d’un réseau pluridisciplinaire multi-site au sein de l’Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, coordonné par le Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière.
Le centre de référence des cardiomyopathies et des troubles du rythme cardiaque héréditaires ou rares à l’hôpital Bichat – Claude-Bernard assure particulièrement la prise en charge diagnostique et thérapeutique des arythmies cardiaques d’origine génétique (troubles du rythme et de la conduction). Ainsi, le centre diagnostic et prend en charge des pathologies héréditaires du rythme cardiaque et les complications rythmologiques de certaines pathologies cardiaques héréditaires (cardiomyopathies). Les patients sont vus au sein d’une consultation pluridisciplinaire (Rythmologue, Conseiller(ère) en génétique, Psychologue), permettant d’offrir une prise en charge diagnostique et clinique adaptée à chaque patient.
Le centre est à l’origine de la découverte des premières mutations génétiques dans le QT long de type 1, de la première description des TV catécholergiques et des torsades de pointes à couplage court et de l’utilité thérapeutique de la quinidine dans le syndrome de Brugada. Il participe au projet Improve CPVT au niveau européen : premier registre international sur les tachycardies ventriculaires catécholergiques.
Le centre fait partie de la filière nationale de santé Cardiogen, qui est l’une des 23 filières nationales maladies rares, mises en place en 2014 dans le cadre du 2e plan national maladies rares. Enfin, il est membre du réseau européen sur les maladies cardiaques héréditaires (GUARD-HEART : Gateway to Uncommon And Rare Diseases of the HEART).
COORDONNATEUR RESPONSABLE
Pr Fabrice Extramiana
Cardiologie et maladies vasculaires
Service de cardiologie
PRENDRE RENDEZ-VOUS
01 40 25 77 92
Consultation en cardiologie :
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Consultation en génétique :
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Consultation de psychologie :
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OÙ SE RENDRE ?
Hôpital Bichat – Claude Bernard
Service de Cardiologie – 6ème étage – aile Nord
46 rue Henri-Huchard 75018 Paris
Quelques chiffres
+ de 1100 patients
vus en consultation/hospitalisation
+ de 200 tests
génétiques pratiqués
+ de 200 avis
d’expertise rendus
+ de 7 programmes
de recherche
Pathologies prises en charge par le centre :
LES TROUBLES DU RYTHME :
• Syndrome du QT long
• Syndrome de Brugada
• Tachycardie ventriculaire catécholergique
• Syndrome du QT court
• Syndrome de repolarisation précoce
• Fibrillation ventriculaire idiopathique
• Torsades de pointes à couplage court
• Fibrillation atriale familiale
LES CARDIOMYOPATHIES :
• Cardiomyopathie dilatée
• Cardiomyopathie hypertrophique
• Dysplasie ventriculaire droite arythmogène
• Cardiomyopathie restrictive
• Non compaction du ventricule gauche
Equipe médicale
Pr Antoine LEENHARDT, PUPH cardiologue, rythmologue clinicien (coordonnateur)
Pr Fabrice EXTRAMIANA, PUPH cardiologue, rythmologue interventionnel
Dr Isabelle DENJOY, PH cardiologue, rythmologue, généticienne
Dr Anne MESSALI, cardiologue, rythmologue
Dr Vincent ALGALARRONDO, cardiologue, rythmologue
M. Jean-François PRUNY, attaché de recherches clinique
Mme Houriat NAIT KADI, attachée de recherche clinique
Mme Cécile GUERIN – Conseillère en génétique
Mme Marie-Hélène MARCADET, Psychologue
Thématiques de recherche clinique :
- Syndrome du QT long : analyse clinique et thérapeutique de formes rares (LQT3)
- Tachycardies ventriculaires catécholergiques : recherche des facteurs de risque et de nouvelles approches thérapeutiques
- Syndrome de Brugada : recherche sur les éléments du pronostic et de nouvelles approches thérapeutiques
Réseau national des centres de référence des cardiomyopathies et des troubles du rythme cardiaque héréditaires ou rares
Le centre de l’hôpital Bichat est intégré au réseau national des centres de référence des cardiomyopathies et des troubles du rythme cardiaque héréditaires ou rares, qui se compose d’un centre de référence coordonnateur basé à l’hôpital Pitié-Salpêtrière (Paris), de 10 centres constitutifs et de 25 centres de compétence répartis sur le territoire national.