La fibrose pulmonaire idiopathique est la plus fréquente des fibroses pulmonaires. Cette maladie rare est prise en charge au sein des hôpitaux Avicenne et Bichat AP-HP.
Comment les équipes médicales accompagnent les patients ?
Les centres de référence constitutifs de maladies rares (CRMR) pulmonaires de l’hôpital Avicenne (coordonné par le Pr Hilario Nunes) et de l’hôpital Bichat (coordonné par le Pr Bruno Crestani) sont localisés au sein des services de Pneumologie de ces hôpitaux. Ils s’intègrent dans un réseau national coordonné par le centre de référence localisé à Lyon, sous la responsabilité du Pr Vincent Cottin, au sein du réseau OrphaLung.
Le centre dépend de RESPIFIL, la filière de santé des maladies respiratoires rares, coordonnée par le Pr Marc Humbert à l’Hôpital Bicêtre au sein du réseau européen des maladies rares pulmonaires ERN-Lung. Les CRMR travaillent en étroite collaboration avec les associations de patients AFPF (Association Fibroses Pulmonaires France) et LCFP (Lutte contre la fibrose pulmonaire) .
Les équipes médicales
A l’hôpital Bichat :
Le service de Pneumologie A de l’hôpital Bichat (CRMR Bichat) est intégré dans un pôle spécialisé dans le thorax et comprenant un service de pneumologie spécialisé dans la transplantation pulmonaire, un service de chirurgie thoracique, un service d’oncologie thoracique, et un service de soins de suite et de réadaptation respiratoire. La prise en charge des maladies systémiques dans l’hôpital Bichat est multidisciplinaire et est organisée en collaboration entre les services de Pneumologie, Néphrologie, Rhumatologie, Dermatologie et Médecine interne. Deux radiologues, deux anatomopathologistes et deux physiologistes tous spécialisés dans les maladies pulmonaires travaillent à temps plein dans l’hôpital avec une compétence particulière pour les maladies rares.
Des liens étroits existent entre le service, le laboratoire INSERM U1152 dirigé par le Pr Crestani situé dans le bâtiment de la faculté de médecine en face de l’hôpital et les laboratoires de génétique et d’immunologie situés dans l’hôpital. L’accès aux nouveaux traitements dans le cadre d’essais thérapeutiques est rendu possible grâce au centre d’investigation clinique de l’hôpital.
A l’hôpital Avicenne :
Le service de Pneumologie de l’hôpital Avicenne (CRMR Avicenne) est intégré dans le Département Médico-Universitaire “NARVAL”(caNcérologie-inflAmmation-fibRose-innoVAtion-bLocs) qui comprend notamment les services de Chirurgie Thoracique, d’Explorations Fonctionnelles Respiratoires, de Médecine de l’Exercice et du Sport et des Pathologies professionnelles et environnementales. Toutes les disciplines nécessaires à la prise en charge globale des patients ayant une fibrose pulmonaire sont disponibles dans le Groupe Hospitalier (Médecine Interne, Rhumatologie, Dermatologie, Hépatologie, Ophtalmologie, Cardiologie, Réanimation). Les radiologues, physiologistes et anatomopathologistes de l’Hôpital Avicenne ont tous une expertise dans le domaine dans les maladies pulmonaires rares.
Le service de Pneumologie est adossé au laboratoire INSERM U1272, Université Sorbonne Paris Nord (“Hypoxie et Poumon: pneumopathies fibrosantes, modulations ventilatoires et circulatoires”) dirigé par le Pr Carole Planes. La recherche clinique et les essais thérapeutiques donnant accès aux traitements innovants de la fibrose pulmonaire sont menés au sein du Service de Pneumologie en collaboration avec le centre d’investigation clinique du Groupe Hospitalier.
La prise en charge au sein du GHU AP-HP. Nord – Université Paris Cité
Les patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique, sont pris en charge au sein des consultations, en hospitalisation de jour et en hospitalisation classique, et bénéficient d’une approche multidisciplinaire impliquant les médecins des deux centres. Les deux centres coordonnent des discussions multidisciplinaires en ligne avec les centres hospitaliers de la région.
Le diagnostic
Le diagnostic de fibrose pulmonaire idiopathique repose sur une discussion multidisciplinaire, basé sur les informations recueillies par l’interrogatoire et l’examen clinique, les résultats des analyses biologiques, et l’analyse du scanner thoracique.
En fonction de ces éléments, un complément de bilan peut être nécessaire, qu’il s’agisse d’une analyse génétique réalisable dans le laboratoire de génétique de l’hôpital Bichat, d’une endoscopie bronchique ou d’une biopsie pulmonaire qui peut être obtenue par une cryobiopsie endoscopique (réalisable dans le service de Pneumologie de l’hôpital Avicenne) ou par voie chirurgicale (réalisable dans les services de Chirurgie Thoracique des hôpitaux Avicennes et Bichat) (http://maladies-pulmonaires-rares.fr/espace-patient/examens-pneumologie). A l’issue de ces examens le diagnostic de fibrose pulmonaire idiopathique est porté en discussion multidisciplinaire et un traitement spécifique peut être discuté (http://maladies-pulmonaires-rares.fr/espace-patient/FPI).