Centre de compétence des maladies auto-immunes systémiques rares d’Île-de-France

Centre de compétence des maladies auto-immunes systémiques rares d’Île-de-France

Les équipes du centre de référence des maladies auto-immunes systémiques rares mettent tout en œuvre au quotidien pour accompagner au mieux la prise en charge des patients et améliorer leur qualité de vie.»
Pr Thomas PAPO
Le centre de compétence des maladies auto-immunes systémiques rares d’ïle-de-France est intégré au service de Médecine Interne. Cela permet une prise en charge adaptée à tous les stades de gravité des maladies systémiques grâce à son offre complète qui intègre consultations, hospitalisation de jour, de semaine et traditionnelle ainsi qu’un centre de soins de suite et réadaptation (SSR) interniste et polyvalent au sein de l’hôpital Bichat – Claude-Bernard.
Outre la prise en charge des maladies rares, le service développe une forte activité de médecine diagnostique, programmée ou non (urgences, admissions directes), en articulation avec les autres services de spécialités de l’hôpital.

COORDONNATEUR RESPONSABLE

PAPO-Thomas-2013

Pr Thomas PAPO

Médecine interne
Service de Médecine interne

PRENDRE RENDEZ-VOUS

 Secrétariat :

10ème aile sud

01 40 25 87 05

OÙ SE RENDRE ?

Hôpital Bichat – Claude Bernard
Service de Médecine interne
46 rue Henri-Huchard 75018 Paris

Pathologies prises en charge par le centre :

  • Les connectivites:
    • Lupus systémique
    • Sclérodermie Systémique
    • Gougerot-Sjogren primitif
    • Syndrome des antiphospholipides
    • Polychondrite atrophiante
  • Les myopathies inflammatoires:
    • Polymyosite
    • Dermatomyosite
    • Syndrome des antisynthétases
    • Myopathies nécrosantes
    • Myosites à inclusion
  • Amyloses
  • Maladies Hématologiques
    • Syndrome hyperéosinophilique
    • Microangiopathie Thrombotique
    • Maladies de Castleman
    • Histiocytose
  • Les vascularites:
    • Artérite à cellules géantes (Horton)
    • Takayasu
    • Granulomatose avec polyangéite (Wegener)
    • Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Churg et Strauss)
    • Micropolyangéite
    • Périartérite Noueuse
    • Kawasaki
    • Purpura rhumatoïde
    • Cryoglobulinémies
    • Behcet
    • Cogan
    • Syndrome de Susac
  • Les maladies auto-inflammatoires:
    • Fièvres récurrentes familiales :
      • Maladie de Still de l’adulte
      • Syndrome de Schnitzler
  • Sarcoidose et autres granulomatoses

Equipe médicale :

Pr PAPO Thomas, coordonnateur

Médecine interne :
Pr SACRE Karim
Dr ALEXANDRA Jean-François
Dr CHAUVEHEID Marie-Paule
Dr DOSSIER Antoine
Dr GOULENOK Tiphaine
Dr ROUZAUD Diane

Dermatologie :
Pr DESCAMPS Vincent

Néphrologie :
Pr DAUGAS Eric
Dr RAIMBOURG Quentin

Rhumatologie :
Pr DIEUDE Philippe
Dr OTTAVIANI Sébastien

Réanimation Médicale :
Pr TIMSIT Jean-François

Pneumologie :
Pr CRESTANI Bruno
Pr BORIE Raphael

Plusieurs travaux de recherche translationnelle (recherche clinique, et fondamentale) concernant les maladies systémiques (lupus, syndrome de Gougerot Sjogren, maladie de Horton, sarcoidose,…) sont entrepris avec notre Centre de Recherche sur l’Inflammation, INSERM UMR1149, CNRS ERL8252, Faculté de Médecine site Bichat, Laboratoire d’Excellence Inflamex, Université de Paris.

En cours : un projet ANR (lupus), 2 PHRC (fibrose rétropéritonéale, Susac) et 3 CRC (lupus, Susac).

Lupus

1: SARS-CoV-2 infection among inpatients with systemic lupus erythematosus in France: a nationwide epidemiological study. Mageau A, Aldebert G, Van Gysel D, Papo T, Timsit JF, Sacre K. Ann Rheum Dis. 2021 Mar 16:annrheumdis-2021-220010.

2: Hydroxychloroquine levels in patients with systemic lupus erythematosus: whole blood is preferable but serum levels also detect non-adherence. Blanchet B, Jallouli M, Allard M, Ghillani-Dalbin P, Galicier L, Aumaître O, Chasset F, Le Guern V, Lioté F, Smail A, Limal N, Perard L, Desmurs-Clavel H, Le Thi Huong D, Asli B, Kahn JE, Sailler L, Ackermann F, Papo T, Sacré K, Fain O, Stirnemann J, Cacoub P, Leroux G, Cohen-Bittan J, Sellam J, Mariette X, Goulvestre C, Hulot JS, Amoura Z, Vidal M, Piette JC; PLUS Group, Jourde-Chiche N, Costedoat-Chalumeau N. Arthritis Res Ther. 2020 Sep 25;22(1):223

3: Highly sensitive serum cardiac troponin T and cardiovascular events in patients with systemic lupus erythematosus (TROPOPLUS study). Chezel J, Costedoat-Chalumeau N, Laouénan C, Rouzaud D, Chenevier-Gobeaux C, Le Guern V, Mathian A, Belhadi D, de Almeida Chaves S, Duhaut P, Fain O, Galicier L, Ghillani-Dalbin P, Kahn JE, Morel N, Perard L, Pha M, Saidoune F, Sarrot-Reynauld F, Aumaitre O, Chasset F, Limal N, Desmurs-Clavel H, Ackermann F, Amoura Z, Papo T, Sacre K. Rheumatology (Oxford). 2021 Mar 2;60(3):1210-1215

4: Serum IgG2 levels predict long-term protection following pneumococcal vaccination in systemic lupus erythematosus (SLE). Gerard AL, Goulenok T, Bahuaud M, Francois C, Aucouturier P, Moins-Teisserenc H, Batteux F, Papo T, Sacre K. Vaccine. 2020 Oct 14;38(44):6859-6863.

5: Effects of BAFF Neutralization on Atherosclerosis Associated With Systemic Lupus Erythematosus. Saidoune F, Even G, Lamri Y, Chezel J, Gaston AT, Escoubet B, Papo T, Charles N, Nicoletti A, Sacre K. Arthritis Rheumatol. 2021 Feb;73(2):255-264. doi: 10.1002/art.41485. Epub 2020 Dec 15.

6: Risk factors for hydroxychloroquine retinopathy in systemic lupus erythematosus: a case-control study with hydroxychloroquine blood-level analysis. Lenfant T, Salah S, Leroux G, Bousquet E, Le Guern V, Chasset F, Francès C, Morel N, Chezel J, Papo T, Cacoub P, Mouthon L, Guettrot-Imbert G, Cohen P, Régent A, Mauget-Faÿsse M, Piette JC, Jallouli M, Costedoat-Chalumeau N; PLUS Group. Rheumatology (Oxford). 2020 Dec 1;59(12):3807-3816.

7: New 2019 SLE EULAR/ACR classification criteria are valid for identifying patients with SLE among patients admitted for pericardial effusion. Sacre K, Delaval L, Dossier A, Alexandra JF, Berleur M, Chauveheid MP, Ducrocq G, Goulenok T, van Gysel D, Rouzaud D, Papo T. Ann Rheum Dis. 2019 Dec 6:annrheumdis-2019-216712

8: Soluble CD163 is a biomarker for accelerated atherosclerosis in systemic lupus erythematosus patients at apparent low risk for cardiovascular disease. David C, Divard G, Abbas R, Escoubet B, Chezel J, Chauveheid MP, Rouzaud D, Boutten A, Papo T, Dehoux M, Sacre K. Scand J Rheumatol. 2020 Jan;49(1):33-37

9: The burden of chronic kidney disease in systemic lupus erythematosus: A nationwide epidemiologic study. Mageau A, Timsit JF, Perrozziello A, Ruckly S, Dupuis C, Bouadma L, Papo T, Sacre K. Autoimmun Rev. 2019 Jul;18(7):733-737

10: Septic shock among patients with systemic lupus erythematosus: Short and long-term outcome. Analysis of a French nationwide database. Mageau A, Sacré K, Perozziello A, Ruckly S, Dupuis C, Bouadma L, Papo T, Timsit JF.J Infect. 2019 Jun;78(6):432-438

11: Impaired long-term immune protection following pneumococcal 13-valent/23-valent polysaccharide vaccine in systemic lupus erythematosus (SLE). Sacre K, Goulenok T, Bahuaud M, Francois C, Van der Haegen MC, Alexandra JF, Aucouturier P, Hurtado-Nedelec M, Moins-Teisserenc H, Batteux F, Papo T.Ann Rheum Dis. 2018 Oct;77(10):1540-1542

12: Prostaglandin D2amplifies lupus disease through basophil accumulation in lymphoid organs. Pellefigues C, Dema B, Lamri Y, Saidoune F, Chavarot N, Lohéac C, Pacreau E, Dussiot M, Bidault C, Marquet F, Jablonski M, Chemouny JM, Jouan F, Dossier A, Chauveheid MP, Gobert D, Papo T, Karasuyama H, Sacré K, Daugas E, Charles N.Nat Commun. 2018 Feb 20;9(1):725.

13: Basophils contribute to pristane-induced Lupus-like nephritis model. Dema B, Lamri Y, Pellefigues C, Pacreau E, Saidoune F, Bidault C, Karasuyama H, Sacré K, Daugas E, Charles N.Sci Rep. 2017 Aug 11;7(1):7969. doi: 10.1038/s41598-017-08516-7.PMID: 28801578

14: High-sensitivity cardiac troponin T is a biomarker for atherosclerosis in systemic lupus erythematous patients: a cross-sectional controlled study. Divard G, Abbas R, Chenevier-Gobeaux C, Chanson N, Escoubet B, Chauveheid MP, Dossier A, Papo T, Dehoux M, Sacre K.Arthritis Res Ther. 2017 Jun 13;19(1):132

15: International and multidisciplinary expert recommendations for the use of biologics in systemic lupus erythematosus. Kleinmann JF, Tubach F, Le Guern V, Mathian A, Richez C, Saadoun D, Sacre K, Sellam J, Seror R, Amoura Z, Andres E, Audia S, Bader-Meunier B, Blaison G, Bonnotte B, Cacoub P, Caillard S, Chiche L, Chosidow O, Costedoat-Chalumeau N, Daien C, Daugas E, Derdèche N, Doria A, Fain O, Fakhouri F, Farge D, Gabay C, Guillo S, Hachulla E, Hajjaj-Hassouni N, Hamidou M, Houssiau FA, Jourde-Chiche N, Koné-Paut I, Ladjouz-Rezig A, Lambotte O, Lipsker D, Mariette X, Martin-Silva N, Martin T, Maurier F, Meckenstock R, Mékinian A, Meyer O, Mohamed S, Morel J, Moulin B, Mulleman D, Papo T, Poindron V, Puéchal X, Punzi L, Quartier P, Sailler L, Smail A, Soubrier M, Sparsa A, Tazi-Mezalek Z, Zakraoui L, Zuily S, Sibilia J, Gottenberg JE.Autoimmun Rev. 2017 Jun;16(6):650-657

16: CD4+CXCR3+ T cells and plasmacytoid dendritic cells drive accelerated atherosclerosis associated with systemic lupus erythematosus. Clement M, Charles N, Escoubet B, Guedj K, Chauveheid MP, Caligiuri G, Nicoletti A, Papo T, Sacre K.J Autoimmun. 2015 Sep;63:59-6

SAPL

1: Primary antiphospholipid syndrome revealed by acute myocardial infarction in young adults: a prospective observational study. Chezel J, Fischer Q, Nicaise Roland P, Abtan J, Faille D, Van Gysel D, Papo T, Ducrocq G, Sacre K. Thromb Res. 2021 Feb;198:151-153. doi: 10.1016/j.thromres.2020.12.003. Epub 2020 Dec 11.

2: Clinical and immunological features of antiphospholipid syndrome in the elderly: a retrospective national multicentre study. Grimaud F, Yelnik C, Pineton de Chambrun M, Amoura Z, Arnaud L, Costedoat Chalumeau N, Hachulla E, Lambert M, Roriz M, Sibilia J, Papo T, Sacre K. Rheumatology (Oxford). 2019 Jun 1;58(6):1006-1010

Susac

1: Brain MRI lesion load at diagnosis, severity at onset and outcomes in Susac syndrome: a prospective cohort study. Scheifer C, Henry Feugeas MC, Roriz M, Cohen Aubart F, Doan S, Jouvent E, Klein I, Machado C, Rouzaud D, Papo T, Sacré K; French Susac Study Group. Eur J Neurol. 2021 Aug 12.

2: Update on Susac syndrome. David C, Sacré K, Papo T. Rev Med Interne. 2021 Jun 9:S0248-8663(21)00463-X

3: Hunting for the genetic basis of Susac syndrome.David C, Papo T, Ba I, Ollivier E, Boileau C, Dieudé P, Keren B, Kannengiesser C, Sacre K. Eur J Neurol. 2021 Jul;28(7):e57-e59

4: Cognitive dysfunction and brain atrophy in Susac syndrome. Machado S, Jouvent E, Klein I, De Guio F, Machado C, Cohen-Aubart F, Sacré K, Papo T. J Neurol. 2020 Apr;267(4):994-1003

Vascularite à ANCA

1: French recommendations for the management of systemic necrotizing vasculitides (polyarteritis nodosa and ANCA-associated vasculitides). Terrier B, Darbon R, Durel CA, Hachulla E, Karras A, Maillard H, Papo T, Puechal X, Pugnet G, Quemeneur T, Samson M, Taille C, Guillevin L; Collaborators. Orphanet J Rare Dis. 2021 Apr 6;16(1):155.

2: Plasma Exchange and Glucocorticoids in Severe ANCA-Associated Vasculitis. Walsh M, Merkel PA, Peh CA, Szpirt WM, Puéchal X, Fujimoto S, Hawley CM, Khalidi N, Floßmann O, Wald R, Girard LP, Levin A, Gregorini G, Harper L, Clark WF, Pagnoux C, Specks U, Smyth L, Tesar V, Ito-Ihara T, de Zoysa JR, Szczeklik W, Flores-Suárez LF, Carette S, Guillevin L, Pusey CD, Casian AL, Brezina B, Mazzetti A, McAlear CA, Broadhurst E, Reidlinger D, Mehta S, Ives N, Jayne DRW; PEXIVAS Investigators. N Engl J Med. 2020 Feb 13;382(7):622-631

3: Characteristics and risk factors for poor outcome in patients with systemic vasculitis involving the gastrointestinal tract. Gendreau S, Porcher R, Thoreau B, Paule R, Maurier F, Goulenok T, Frumholtz L, Bernigaud C, Ingen-Housz-Oro S, Mekinian A, Audemard-Verger A, Gaillet A, Perard L, Samson M, Sonneville R, Arlet JB, Mirouse A, Kahn JE, Charpentier J, Hachulla É, Hummel A, Pires T, Carron PL, Durel CA, Jourde W, Puechal X, Lega JC, Sarrot-Reynauld F, Tieulie N, Diot E, Guillevin L, Terrier B; French Vasculitis Study Group. Semin Arthritis Rheum. 2021 Apr;51(2):436-441

4: Cogan syndrome: Characteristics, outcome and treatment in a French nationwide retrospective study and literature review. Durtette C, Hachulla E, Resche-Rigon M, Papo T, Zénone T, Lioger B, Deligny C, Lambert M, Landron C, Pouchot J, Kahn JE, Lavigne C, De Wazieres B, Dhote R, Gondran G, Pertuiset E, Quemeneur T, Hamidou M, Sève P, Le Gallou T, Grasland A, Hatron PY, Fain O, Mekinian A; SNFMI and CRI.Durtette C, et al. Autoimmun Rev. 2017 Dec;16(12):1219-1223. doi: 10.1016/j.autrev.2017.10.005

5: Rituximab versus azathioprine for maintenance in ANCA-associated vasculitis. Guillevin L, Pagnoux C, Karras A, Khouatra C, Aumaître O, Cohen P, Maurier F, Decaux O, Ninet J, Gobert P, Quémeneur T, Blanchard-Delaunay C, Godmer P, Puéchal X, Carron PL, Hatron PY, Limal N, Hamidou M, Ducret M, Daugas E, Papo T, Bonnotte B, Mahr A, Ravaud P, Mouthon L; French Vasculitis Study Group.Guillevin L, et al.. N Engl J Med. 2014 Nov 6;371(19):1771-8

Takayasu

1: Efficacy and safety of TNF-α antagonists and tocilizumab in Takayasu arteritis: Multicenter retrospective study of 209 patients. Mekinian A, Biard L, Dagna L, Novikov P, Salvarani C, Espita O, Sciscia S, Michaud M, Lambert M, Hernández-Rodríguez J, Schleinitz N, Awisat A, Puéchal X, Aouba A, Pons HM, Smitienko I, Gaultier JB, Edwige LM, Benhamou Y, Perlat A, Jego P, Goulenok T, Sacre K, Lioger B, Nolan H, Broner J, Dufrost V, Sene T, Seguier J, Maurier F, Berthier S, Belot A, Frikha F, Denis G, Audemard-Verger A, Pault IK, Humbert S, Woaye-Hune P, Tomelleri A, Baldissera E, Kuwana M, Logullo A, Gaches F, Zeminsky P, Galli E, Alvarado M, Luigi PB, Francesco M, Vautier M, Campochiaro C, Moiseev S, Cacoub P, Fain O, Saadoun D; French Takayasu network. Rheumatology (Oxford). 2021 Aug 7:keab635.

2: Comparison between visual and numerical metrics for the evaluation of patients with Takayasuarteritis with 18F-FDG-PET. Emsen B, Benali K, Mahida B, Larivière D, Le Guludec D, Papo T, Sacre K, Hyafil F.Nucl Med Commun. 2018 Aug;39(8):779-788

3: Efficacy of tocilizumab in Takayasuarteritis: Multicenter retrospective study of 46 patients. Mekinian A, Resche-Rigon M, Comarmond C, Soriano A, Constans J, Alric L, Jego P, Busato F, Cabon M, Dhote R, Estibaliz L, Koné-Paut I, Landron C, Lavigne C, Lioger B, Michaud M, Ruivard M, Sacre K, Gottenberg JE, Gaches F, Goulenok T, Salvarani C, Cacoub P, Fain O, Saadoun D; French Takayasu network.J Autoimmun. 2018 Jul;91:55-6

4: Tertiary Lymphoid Organs in Takayasu. Clement M, Galy A, Bruneval P, Morvan M, Hyafil F, Benali K, Pasi N, Deschamps L, Pellenc Q, Papo T, Nicoletti A, Sacre K.Front Immunol. 2016 Apr 22;7:158.

Behcet

1: Apremilast in Refractory Behçet’s Syndrome: A Multicenter Observational Study. Vieira M, Buffier S, Vautier M, Le Joncour A, Jamilloux Y, Gerfaud-Valentin M, Bouillet L, Lazaro E, Barete S, Misery L, Gobert D, Goulenok T, Fain O, Sacre K, Sève P, Cacoub P, Comarmond C, Saadoun D. Front Immunol. 2021 Feb 4;11:626792.

2: French recommendations for the management of Behçet’s disease. Kone-Paut I, Barete S, Bodaghi B, Deiva K, Desbois AC, Galeotti C, Gaudric J, Kaplanski G, Mahr A, Noel N, Piram M, Tran TA, Wechsler B, Saadoun D; Collaborators. Orphanet J Rare Dis. 2021 Feb 24;16(Suppl 1):352.

3: Direct oral anticoagulant for venous thrombosis in Behçet’s syndrome. Vautier M, Gallien Y, Emmi G, Bettiol A, Karadag O, Bolek EC, Prisco D, Aouba A, Sene D, Sacre K, Cacoub P, Biard L, Saadoun D. Autoimmun Rev. 2021 Apr;20(4):102783.

Horton

1: Temporal Arteritis Revealing Antineutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitides: A Case-Control Study. Delaval L, Samson M, Schein F, Agard C, Tréfond L, Deroux A, Dupuy H, Garrouste C, Godmer P, Landron C, Maurier F, le Guenno G, Rieu V, Desblache J, Durel CA, Jousselin-Mahr L, Kassem H, Pugnet G, Queyrel V, Swiader L, Blockmans D, Sacré K, Lazaro E, Mouthon L, Aumaître O, Cathébras P, Guillevin L, Terrier B; French Vasculitis Study Group and French Study Group for Giant Cell Arteritis. Arthritis Rheumatol. 2021 Feb;73(2):286-294.

2: Large-vessel vasculitis diagnosed between 50 and 60 years: Case-control study based on 183 cases and 183 controls aged over 60 years. Delaval L, Daumas A, Samson M, Ebbo M, De Boysson H, Liozon E, Dupuy H, Puyade M, Blockmans D, Benhamou Y, Sacré K, Berezne A, Devilliers H, Pugnet G, Maurier F, Zénone T, de Moreuil C, Lifermann F, Arnaud L, Espitia O, Deroux A, Grobost V, Lazaro E, Agard C, Balageas A, Bouiller K, Durel CA, Humbert S, Rieu V, Roriz M, Souchaud-Debouverie O, Vinzio S, Nguyen Y, Régent A, Guillevin L, Terrier B.Autoimmun Rev. 2019 Jul;18(7):714-720

3: Giant Cell Arteritis-related Stroke: A Retrospective Multicenter Case-control Study. de Boysson H, Liozon E, Larivière D, Samson M, Parienti JJ, Boutemy J, Maigné G, Martin Silva N, Ly K, Touzé E, Bonnotte B, Aouba A, Sacré K, Bienvenu B.J Rheumatol. 2017 Mar;44(3):297-303

4: Positron emission tomography and computed tomography angiography for the diagnosis of giant cell arteritis: A real-life prospective study. Lariviere D, Benali K, Coustet B, Pasi N, Hyafil F, Klein I, Chauchard M, Alexandra JF, Goulenok T, Dossier A, Dieude P, Papo T, Sacre K.Medicine (Baltimore). 2016 Jul;95(30):e4146.

5: Extra- and intracranial cerebral vasculitis in giant cell arteritis: an observational study. Larivière D, Sacre K, Klein I, Hyafil F, Choudat L, Chauveheid MP, Papo T.Medicine (Baltimore). 2014 Dec;93(28):e265.

Sarcoidose

1: Clinical phenotypes of extrapulmonary sarcoidosis: an analysis of a French, multi-ethnic, multicentre cohort. Lhote R, Annesi-Maesano I, Nunes H, Launay D, Borie R, Sacré K, Schleinitz N, Hamidou M, Mahevas M, Devilliers H, Bonniaud P, Lhote F, Haroche J, Rufat P, Amoura Z, Valeyre D, Cohen Aubart F. Eur Respir J. 2021 Apr 1;57(4):2001160

2: Child-Adult Transition in Sarcoidosis: A Series of 52 Patients. Chauveau S, Jeny F, Montagne ME, Taam RA, Houdouin V, Meinzer U, Delacourt C, Epaud R, Aubart FC, Chapelon-Abric C, Israël-Biet D, Juvin K, Dossier A, Bodaghi B, Prévot G, Naccache JM, Mattioni S, Deschildre A, Brouard J, Tazi A, Meckenstock R, Didier M, Haroche J, Clement A, Bernaudin JF, Nunes H, Valeyre D, Nathan N, Gsf FTFSG. J Clin Med. 2020 Jul 3;9(7):2097

3: Treatment of cardiac sarcoidosis: A comparative study of steroids and steroids plus immunosuppressive drugs. Ballul T, Borie R, Crestani B, Daugas E, Descamps V, Dieude P, Dossier A, Extramiana F, van Gysel D, Papo T, Sacre K. Int J Cardiol. 2019 Feb 1;276:208-211

4: Osseous sarcoidosis: A multicenter retrospective case-control study of 48 patients. Ben Hassine I, Rein C, Comarmond C, Glanowski C, Saidenberg-Kermanac’h N, Meunier B, Schleinitz N, Chanson N, Sacré K, Scherlinger M, Richez C, Hirschi S, Groh M, Devilliers H, Bielefeld P, Saadoun D, Chapelon-Abric C, Arnaud L, Cacoub P.Joint Bone Spine. 2019 Nov;86(6):789-793

5: Treatment of neurosarcoidosis: A comparative study of methotrexate and mycophenolate mofetil. Bitoun S, Bouvry D, Borie R, Mahevas M, Sacre K, Haroche J, Psimaras D, Pottier C, Mathian A, Hie M, Boutin DL, Papo T, Godeau B, Valeyre D, Nunes H, Amoura Z, Cohen Aubart F.Neurology. 2016 Dec 13;87(24):2517-2521

6: High mass (>18g) of late gadolinium enhancement on CMR imaging is associated with major cardiac events on long-term outcome in patients with biopsy-proven extracardiac sarcoidosis. Agoston-Coldea L, Kouaho S, Sacre KDossier A, Escoubet B, Chillon S, Laissy JP, Rouzet F, Kutty S, Extramiana F, Leenhardt A, Borie R, Crestani B, Ou P.Int J Cardiol. 2016 Nov 1;222:950-95

Maladies systémiques autres

1: IgG4-related disease and hypereosinophilic syndrome: Overlapping phenotypes. Moussiegt A, Müller R, Ebbo M, Grados A, Graveleau J, Ackermann F, Bachmeyer C, Bernit E, Blanche P, Canoui E, Chaix F, Costedoat-Chalumeau N, Groote P, Etienne N, Fior R, Flamarion E, Kennel T, Launay D, Lerolle N, Limal N, Loustau V, Menage E, Moulis G, Papo T, Pouchot J, Quemeneur T, Roumier M, Tchérakian C, Lefèvre G, Rebours V, Kahn JE, Schleinitz N, Groh M; CEREO; French IgG4-RD Study Group. Autoimmun Rev. 2021 Sep;20(9):102889. doi: 10.1016/j.autrev.2021.102889. Epub 2021 Jul 5.

2: Basophils and IgE contribute to mixed connective tissue disease development. Lamri Y, Vibhushan S, Pacreau E, Boedec E, Saidoune F, Mailleux A, Crestani B, Blank U, Benhamou M, Papo T, Daugas E, Sacré K, Charles N. J Allergy Clin Immunol. 2021 Apr;147(4):1478-1489.e11. doi: 10.1016/j.jaci.2020.12.622. Epub 2020 Dec 15.

3: Systematic retrospective study of 64 patients with anti-Mi2 dermatomyositis: A classic skin rash with a necrotizing myositis and high risk of malignancy. Monseau G, Landon-Cardinal O, Stenzel W, Schoindre Y, Mariampillai K, Barete S, Martel C, Masseau A, Meyer A, Terrier B, Guégan S, Verneuil L, Audia S, Livideanu CB, Hachulla E, Kahn JE, Lefevre G, Maurier F, Moulis G, Papo T, Dossier A, Descamps V, Salort-Campana E, Richard MA, Bergot E, Mortier L, Costedoat-Chalumeau N, Genot S, Perez F, Piette AM, Samson M, Schleinitz N, Zénone T, Lacoste M, de Boysson H, Madaule S, Rigolet A, Champtiaux N, Hervier B, Bouvier AM, Jooste V, Léonard-Louis S, Maisonobe T, Aouba A, Benveniste O, Bienvenu B, Allenbach Y; French Myositis Network. J Am Acad Dermatol. 2020 Dec;83(6):1759-1763. doi: 10.1016/j.jaad.2020.03.058. Epub 2020 Mar 31.

4: Early trajectories of skin thickening are associated with severity and mortality in systemic sclerosis. Ledoult E, Launay D, Béhal H, Mouthon L, Pugnet G, Lega JC, Agard C, Allanore Y, Jego P, Fauchais AL, Harlé JR, Berthier S, Aouba A, Mekinian A, Diot E, Truchetet ME, Boulon C, Duhamel A, Hachulla E, Sobanski V; French National Scleroderma Cohort Network. Arthritis Res Ther. 2020 Feb 18;22(1):30. doi: 10.1186/s13075-020-2113-6.

5: Dermatomyositis-like syndrome revealing statin-induced necrotizing autoimmune myopathy with anti-HMGCR antibodies. Merlant M, Fite C, Kottler D, Maisonobe L, Dossier A, Deschamps L, Descamps V. Ann Dermatol Venereol. 2019 Sep;146(8-9):550-556.

6: COVID-19 outcomes in patients with inflammatory rheumatic and musculoskeletal diseases treated with rituximab: a cohort study. Avouac J, Drumez E, Hachulla E, Seror R, Georgin-Lavialle S, El Mahou S, Pertuiset E, Pham T, Marotte H, Servettaz A, Domont F, Chazerain P, Devaux M, Claudepierre P, Langlois V, Mekinian A, Maria ATJ, Banneville B, Fautrel B, Pouchot J, Thomas T, Flipo RM, Richez C; FAI2R/SFR/SNFMI/SOFREMIP/CRI/IMIDIATE consortium and contributors; FAIR/SFR/SNFMI/SOFREMIP/CRI/IMIDIATE consortium and contributors. Lancet Rheumatol. 2021 Jun;3(6):e419-e426.

7: Persistent FDG/PET CT uptake in idiopathic retroperitoneal fibrosis helps identifying patients at a higher risk for relapse. Morin G, Mageau A, Benali K, Bertinchamp R, Piekarski E, Raimbourg Q, Alexandra JF, Goulenok T, van Gysel D, Papo T, Sacre K. Eur J Intern Med. 2019 Apr;62:67-71.

Réseau des centres de référence des maladies auto-immunes systémiques rares d’Île-de-France

Le centre de l’hôpital Bichat est intégré au réseau national des centres de référence des maladies auto-immunes systémiques rares d’Île-de-France, qui se compose d’un centre de référence coordonnateur basé à l’hôpital Cochin (Paris), de 3 centres constitutifs et de 35 centres de compétence répartis sur le territoire national.

La prise en charge des maladies systémiques auto-immunes et/ou auto-inflammatoires s’appuie à l’hôpital Bichat – Claude-Bernard sur une expérience concrète en lien avec plusieurs centres de référence (lupus systémique et syndrome des antiphospholipides, vascularites systémiques et sclérodermie, amyloses et syndromes auto-inflammatoires, microangiopathies thrombotiques….) en réseau avec 2 filières de Santé nationales principales (FAI2R, MaRIH) dans le cadre du Plan National Maladies Rares.

Plusieurs membres de l’équipe participent à l’élaboration de recommandations PNDS : Lupus, polychondrite atrophiante et vascularite (TP), Behcet (KS), et collaborent à des registres nationaux (Grossesse et maladies systémiques GR2 (TG)).

Enfin des programmes d’éducation thérapeutique (ETP) sont mis en place pour les patients atteints de lupus et vascularite (« partager pour avancer », labélisé ARS) en collaboration avec le service de médecine interne de l’hôpital Cochin.

POUR EN SAVOIR PLUS

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